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Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen

Chronic inflammatory bowel disease

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Zusammenfassung

Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) gehen mit einer großen Krankheitslast für den Einzelnen und für das globale Gesundheitswesen einher. Bei Vorliegen klinischer Hinweise auf eine CED sollten frühzeitig eine weitere diagnostische Abklärung und die Anbindung an ein kindergastroenterologisches Zentrum erfolgen. Die leitliniengerechte Therapie beruht auf einer individuellen Abschätzung des Risikos für einen schweren Krankheitsverlauf und erfordert ein regelmäßiges Monitoring im Sinne des „Treat-to-target“-Konzepts. Dem fäkalen Calprotectin kommt als sehr sensitiver, nichtinvasiver Biomarker für eine aktive Darmentzündung eine besondere Rolle zu. Die frühzeitige und risikoadaptierte Therapie soll den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen, sodass die normale körperliche und psychosoziale Entwicklung des Kindes ermöglicht wird. Auf dieses Ziel ausgerichtet ist auch die langfristige multidisziplinäre Betreuung des heranwachsenden Patienten, die die enge Zusammenarbeit zwischen Kinderarzt und pädiatrischen Gastroenterologen voraussetzt.

Abstract

Chronic inflammatory bowel disease (IBD) carries a high burden of disease for individuals and global healthcare systems. Clinical suspicion of IBD requires early initiation of the diagnostic work-up and referral to a pediatric gastroenterology center. Current guidelines for the treatment of pediatric IBD recommend the selection of individual treatment regimens based on risk stratification of disease severity and activity. Regular therapeutic monitoring should be performed according to the treat-to-target approach, with fecal calprotectin being a reliable, noninvasive biomarker for IBD activity. Early and risk-adapted treatment can have a positive influence on the disease course, thereby enabling normal physical, social, and emotional development of the child. This long-term goal can only be achieved by promoting close cooperation between the local pediatrician and the pediatric gastroenterologist and providing long-term multidisciplinary care of the growing patient beyond childhood.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Dr. von Haunersches Kinderspital, Kinderklinik und Kinderpoliklinik, Ludwig-Maximilians-Universität München, Lindwurmstr. 4, 80337, München, Deutschland

    Jeannine Heetmeyer &  Tobias Schwerd

Authors
  1. Jeannine Heetmeyer
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  2. Tobias Schwerd
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Corresponding author

Correspondence to Tobias Schwerd.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

J. Heetmeyer: A. Finanzielle Interessen: J. Heetmeyer gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assitenzärztin am Dr. von Haunerschen Kinderspital, Klinikum der Universität München (LMU) | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V., Marburger Bund, Hartmannbund. T. Schwerd: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung durch das Förderprogramm für Forschung und Lehre (FöFoLe) der LMU München, European Crohn’s and Colitis Organization (ECCO), Leona M. and Harry B. Helmsley Charitable Trust, Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG), Verein zur Förderung von Wissenschaft und Forschung an der Medizinischen Fakultät der LMU München e. V., Munich Clinician Scientist Program (MCSP) LMU München. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: MSD, Nutricia. – B. Nichtfinanzielle Interessen: angestellter Oberarzt, Abteilung für pädiatrische Gastroenterologie, Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, LMU Klinikum, München, Deutschland | Mitgliedschaften: GPGE e. V., ESPGHAN.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Redaktion

Reinhard Berner, Dresden

Susanne Greber-Platzer, Wien

Christoph Härtel, Würzburg

Berthold Koletzko, München

Antje Schuster, Düsseldorf

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CME-Fragebogen

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Ein 15-jähriges Mädchen stellt sich in Ihrer kinderärztlichen Praxis mit wiederkehrenden Bauchschmerzen und seit 5 Wochen bestehenden nichtblutigen Diarrhöen vor. Die fäkale Calprotectinkonzentration beträgt 420 mg/l (Referenzbereich:  50 mg/l). Welche der folgenden Differenzialdiagnosen ist im vorliegenden Fall am wenigsten wahrscheinlich?

Morbus Crohn

Colitis ulcerosa

IgA-Vaskulitis (Schoenlein-Henoch-Purpura)

Gastrointestinale Infektion

Funktionelle Bauchschmerzen

Wann kann im Rahmen der Diagnostik bei Verdacht auf eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) auf eine Dünndarmdarstellung mithilfe der Magnetresonanzenterographie (MRE) oder Videokapselendoskopie verzichtet werden?

Wenn sich bei der Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) und Ileokoloskopie mit Entnahme multipler Stufenbiopsate makroskopisch und histologisch das Bild einer typischen Colitis ulcerosa zeigt

Wenn in den bei der ÖGD und Ileokoloskopie erfolgten Biopsien eindeutige histopathologische Merkmale eines M. Crohn festgestellt werden

Wenn ein atypischer Phänotyp einer Colitis ulcerosa vorliegt

Wenn sich die CED endoskopisch und histologisch nicht eindeutig klassifizieren lässt

Wenn eine Sonographie des Abdomens unauffällig war

Was ist mit einer schlechten Prognose von Patienten mit M. Crohn assoziiert?

Vollständige klinische und laborchemische Remission nach einer Induktionstherapie

Langstreckiger oder panenterischer Befall

Radiologisch und endoskopisch kein Nachweis von Strikturen

Negatives fäkales Calprotectin

Oberflächliche Analfissur bei 6 Uhr Steinschnittlage

Wobei handelt es sich nicht um ein formales Therapieziel der Behandlung chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen (CED) gemäß dem Update der Initiative Selecting Therapeutic Targets in Inflammatory Bowel Disease (STRIDE-II)?

Klinische Remission

Normalisierung von CRP und fäkalem Calprotectin

Endoskopische Abheilung

Histologische Abheilung

Normales Wachstum

Welcher der folgenden Wirkstoffe ist sowohl zur Remissionsinduktion als auch zur Erhaltungstherapie für Kinder und Jugendliche ab 6 Jahren mit mäßig schwerer bis schwerer Colitis ulcerosa zugelassen?

Budesonid

6‑Mercaptopurin

Methotrexat

Ciclosporin

Infliximab

Sie sehen in Ihrer kinderärztlichen Praxis einen 14-jährigen Jungen, der über eine allgemeine Leistungsminderung sowie rezidivierende Bauchschmerzen und Diarrhöen klagt. Ihnen fällt ein Gewichtsverlust von 8 kg im Vergleich zur J1-Untersuchung vor einem Jahr auf. Eine Basislaboruntersuchung mit großem Blutbild, laborchemischen Parametern und Entzündungsmarkern ist unauffällig, jedoch zeigt sich eine erhöhte Konzentration des fäkalen Calprotectins von 1160 mg/l (Referenzbereich:  50 mg/l) in einer Stuhlprobe. Wie interpretieren Sie diese Befunde?

Eine gastrointestinale Infektion ist aufgrund des prolongierten Erkrankungsverlaufs ausgeschlossen, weshalb auf eine mikrobiologische Stuhldiagnostik verzichtet werden kann.

Eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) liegt nicht vor, da die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit normwertig und das CRP negativ sind.

Die Befunde sind pathognomonisch für eine Zöliakie, sodass eine weitere Diagnostik entbehrlich ist und mit einer glutenfreien Ernährung begonnen werden sollte.

Da die Basislaboruntersuchungen unauffällig sind, handelt es sich bei der Erhöhung der fäkalen Calprotectinkonzentration am ehesten um einen unspezifischen Befund, sodass eine Kontrolle des Werts in 3 Monaten zunächst ausreichend ist.

Es besteht der Verdacht auf eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED), weshalb unmittelbar Kontakt mit einem kindergastroenterologischen Zentrum zur Planung der weiterführenden endoskopischen und bildgebenden Diagnostik aufgenommen werden sollte.

Ihnen wird im Notdienst ein 2‑jähriges Mädchen mit neu aufgetretenen blutig-schleimigen Stühlen und rezidivierenden Fieberschüben vorgestellt. Größe und Gewicht liegen unter der 3. Perzentile. Sie vermuten eine „very early onset inflammatory bowel disease“ (VEO-IBD). Welche Besonderheit ist bei dieser Form der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) zu beachten?

Monogenetische Ursachen finden sich bei der VEO-IBD im Vergleich zur später beginnenden CED seltener.

Bei der VEO-IBD wird deutlich seltener als bei der später auftretenden CED die Diagnose einer „inflammatory bowel disease – unclassified“ (IBD-U) gestellt.

Bei Vorliegen einer positiven Familienanamnese oder klinischer „Red Flags“, wie z. B. rezidivierenden Infektionen oder Fieberschüben, sollte eine erweiterte immunologische und genetische Diagnostik erfolgen.

Patienten mit monogenetischer VEO-IBD haben meistens eine bessere Prognose als jene mit einer später auftretenden CED.

Die VEO-IBD ist aufgrund des charakteristischen Phänotyps klinisch eindeutig von einer allergischen Kolitis oder Zöliakie zu unterscheiden.

Sie unterhalten sich mit einer Kollegin über das leitliniengerechte Vorgehen bei der Auswahl geeigneter Therapieoptionen für pädiatrische Patienten mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED). Welche Aussage zur Risikostratifizierung trifft am ehesten zu?

Schweregrad und Aktivität der CED sollten bei der Risikostratifizierung vor der Auswahl einer geeigneten Therapie berücksichtigt werden.

Der „weighted Pediatric Crohn’s Disease Activity Index“ (wPCDAI) dient der Einschätzung der aktuellen Krankheitsaktivität bei Kindern und Jugendlichen mit Colitis ulcerosa.

Der Pediatric Ulcerative Colitis Activity Index (PUCAI) dient der Einschätzung der aktuellen Krankheitsaktivität bei Kindern und Jugendlichen mit M. Crohn.

Bei Vorliegen von Prädiktoren für einen schweren Verlauf liegt schon zum Zeitpunkt der CED-Erstdiagnose immer eine schwere Krankheitsaktivität vor.

Bei Kindern und Jugendlichen mit M. Crohn und einem schweren Krankheitsschub sollte eine Proktokolektomie frühzeitig erwogen werden.

Wobei handelt es sich um eine allgemeine Empfehlung für Kinder und Jugendliche mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED)?

Glutenfreie Ernährung

Genereller Verzicht auf Lebendimpfungen

Jährliche endoskopische Darmkrebsvorsorge ab Diagnosestellung

Patientenedukation erst ab Erwachsenenalter

Vollständige Nikotinabstinenz

Bei der langfristigen multidisziplinären 360°-„Rundumversorgung“ von Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) stehen u. a. patientenedukative Maßnahmen im Mittelpunkt. Dabei wird, wenn möglich, das Prinzip „Shared Decision Making“ verfolgt. Worauf bezieht sich die partizipative Entscheidungsfindung?

Auf das therapeutische Drugmonitoring

Auf die Wahl des Therapiekonzepts

Auf die CED-Verlaufsdiagnostik

Auf die Notwendigkeit von Vorsorgen

Auf die Maßnahmen unter Immunsuppression

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Heetmeyer, J., Schwerd, T. Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. Monatsschr Kinderheilkd 171, 75–87 (2023). https://doi.org/10.1007/s00112-022-01604-7

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