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Entzündliche Dermatosen im Kindes- und Jugendalter

Diagnostische und therapeutische Besonderheiten anhand der atopischen Dermatitis und der Psoriasis

Inflammatory dermatoses in children and adolescents

Diagnosis and treatment of atopic dermatitis and psoriasis

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Die Dermatologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die atopische Dermatitis (AD) und die Psoriasis gehören zu den häufigsten entzündlichen Dermatosen, die wir täglich in der Praxis und in der Klinik behandeln. Die AD tritt in mehr als 70 % der Fälle vor dem 5. Lebensjahr auf. Etwa ein Drittel der Psoriasispatienten berichtet über eine Erstmanifestation ihrer Erkrankung in den ersten 2 Lebensdekaden. Daher werden in der aktuellen Übersicht diese 2 Erkrankungen als Prototypen der „entzündlichen Dermatosen im Kindes- und Jugendalter“ erarbeitet. Unser Ziel ist es, die Aufmerksamkeit auf ausgewählte, für das Alter spezifische Sonderformen und Differenzialdiagnosen zu lenken, gleichzeitig Hinweise für eine erweiterte Diagnostik – auch in Bezug auf die Komorbiditäten – einzuprägen sowie einen Einblick in die aktuellen therapeutischen Entwicklungen zu verschaffen.

Abstract

Atopic dermatitis (AD) and psoriasis belong to the most common inflammatory dermatoses that we treat in everyday clinical practice. AD manifests in more than 70% of cases before the age of 5 years. Approximately one-third of psoriasis patients report on onset of disease in the first two decades of life. Here, we are going to review both disorders in the light of pediatric dermatology. We are going to discuss selected subtypes and present clues for further examination with respect to the differential diagnoses and comorbidities. The article provides insight into current therapeutic developments that are relevant for the treatment of children and adolescents.

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Danksagung

Wir danken Frau OÄ Dr. med. Daniela Neumayer (Dermatologie, Uniklinik Köln) und OÄ Dr. med. Julia Schreml (Institut für Humangenetik, Uniklinik Köln) für die Unterstützung im Rahmen der Betreuung unserer Patientin mit DITRA.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie und Allergologie, Helios Klinikum Berlin-Buch, Campus der Medical School Berlin, Schwanebecker Ch 50, 13125, Berlin, Deutschland

    Kira Süßmuth

  2. Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinik Münster, Münster, Deutschland

    Nina Magnolo & Vinzenz Oji

  3. Praxis am Buddenturm, Münster, Deutschland

    Vinzenz Oji

  4. Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinik Köln, Köln, Deutschland

    Phillipp Otto Koll & Iliana Tantcheva-Poór

  5. Praxis für Kinder- und Jugendmedizin Delißen und Striegel mit dem Schwerpunkt pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Köln, Deutschland

    Anne Striegel

Authors
  1. Kira Süßmuth
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  2. Nina Magnolo
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  3. Vinzenz Oji
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  4. Phillipp Otto Koll
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  5. Anne Striegel
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  6. Iliana Tantcheva-Poór
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Corresponding author

Correspondence to Kira Süßmuth.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

K. Süßmuth: A. Finanzielle Interessen: Ich habe eine Förderung durch das Programm „Innovative Medizinische Forschung“ (IMF) und durch das Clinician Scientist Programm der DDG und ADF erhalten. – Ich war Referentin bei der Julius Zorn GmbH, bei Sanofi und habe Reisekosten vom European Reference Network erhalten. – Nebentätigkeit als Medical Writer bei der Nia Health GmbH. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Oberärztin und Fachärztin Dermatologie, Helios Klinikum Berlin-Buch | Mitgliedschaft: ADF, beantragte Mitgliedschaft: AG Pädiatrische Dermatologie. N. Magnolo: A. Finanzielle Interessen: Vortragshonorare für AbbVie, Almirall, Celgene, Eli Lilly, Janssen-Cilag, Novartis, Pfizer, UCB Pharma. – Advisory Board/Berater für AbbVie, Almirall, BMS, Eli Lilly, Leo Pharma, Novartis, UCB Pharma. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Dermatologin, Oberärztin, Leiterin der Studienambulanz (zentrale Studienkoordination für innovative Dermatologie), Klinik für Hautkrankheiten, Universitätshautklinik Münster. V. Oji: A. Finanzielle Interessen: V. Oji gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Funktionsoberarzt, Klinik für Hautkrankheiten, Universitätsklinik Münster, Deutschland, und | Praxis am Buddenturm, Münster, Deutschland. P.O. Koll: A. Finanzielle Interessen: Reise, Teilnahme, Kongressgebühr: ADO 2021, Hannover, Sun Pharma | ADO 2022, Hannover, Sanofi Aventis | AAD 2023 New Orleans, Almirall. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Assistenzarzt Dermatologie Uniklinik Köln. A. Striegel: A. Finanzielle Interessen: A. Striegel gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Niedergelassene Ärztin für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunkt pädiatrische Allergologie und Pneumologie, Köln. I. Tantcheva-Poór: A. Finanzielle Interessen: I. Tantcheva-Poór gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberärztin, Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, UK Köln | Mitgliedschaften: AG „Päd Dermatologie“ im Rahmen der DDG | European Society of Pediatric Dermatology.

Wissenschaftliche Leitung

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Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

E. Gaffal, Magdeburg

S. Ständer, Münster

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

A. Zink, München

Hinweis des Verlags

Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.

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CME-Fragebogen

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Was trifft auf die atopische Dermatitis (AD) im Kindes- und Jugendalter nicht zu?

Die AD tritt in mehr als 70 % der Fälle vor dem 5. Lebensjahr auf.

Filaggrin-Mutationen, eine Dysregulation des Immunsystems (v. a. mit einem Th2-Schift) und ein verändertes Mikrobiom bestimmen die Pathogenese.

Laborparameter wie erhöhte Ig(Immunglobulin)E-Werte und eine Eosinophilie gehören zu den diagnostischen Kriterien.

Die AD zeigt eine geringe Variabilität in Abhängigkeit von Alter und Herkunft der Betroffenen.

Dunkelhäutige Patienten zeigen häufig eine Lichenifizierung sowie follikuläre Papeln, die an eine lichenoide Dermatitis erinnern.

Was trifft auf die Psoriasis im Kindes- und Jugendalter zu?

Im Vergleich zu der atopische Dermatitis (AD) hat die Psoriasis bei Kindern und Jugendlichen eine höhere Prävalenz.

Ein metabolisches Syndrom kann sich bei Kindern mit Psoriasis nicht entwickeln.

Die palmoplantare Psoriasis pustulosa gehört zu den häufigsten Subtypen im Kindesalter.

Bei Kindern und Jugendlichen mit mittelschwerer bis schwerer Psoriasis besteht die Indikation zur Systemtherapie, d. h. mindestens einer der folgenden Scores PASI (Psoriasis Area and Severity Index), BSA (Body Surface Area) oder CDLQI (Children’s Dermatology Life Quality Index) soll über 10 sein.

Retinoide, Ciclosporin und Methotrexat (MTX) haben keinen Off-label-Status in der Behandlung der pädiatrischen Psoriasis.

Ein Vater stellt sich mit seinem 8‑jährigen Kind bei Ihnen vor und berichtet, dass das Kind eine bekannte Neurodermitis habe und unter weiteren Beschwerden leide. Es habe eine allergische Rhinokonjunktivitis und diverse Nahrungsmittelallergien. Welche Erkrankung kann außerdem mit der kindlichen atopischen Dermatitis (AD) typischerweise assoziiert sein?

Eosinophile Ösophagitis

Dyslipidämie

Psoriasisarthritis

Adipositas

Uveitis

Welche Komorbidität ist mit der Psoriasis im Kindes- und Jugendalter assoziiert?

Keratokonjunktivitis

Nahrungsmittelallergien

Adipositas

Allergische Rhinokonjunktivitis

Infektionen des Gastrointestinaltraktes

Welche Aussagen zu PADs („primary atopic disorders“) treffen nicht zu?

PADs werden als monogene Erkrankungen mit einem schweren atopischen Phänotyp definiert.

In der Regel zeigen die Patienten stark erhöhte Ig(Immunglobulin)E-Werte und eine Eosinophilie.

Häufige Infekte, Gedeihstörungen und eine frühzeitige Manifestation liefern wichtige Hinweise für die Diagnose.

Bei Verdacht auf PADs sollten eine kinderimmunologische Abklärung und ggf. eine molekulargenetische Diagnostik erfolgen.

Die Hyper-Ig(Immunglobulin)E-Syndrome, das Netherton-Syndrom und die Acrodermatitis enteropathica gehören zu den PADs.

Welche Aussage zu dem Management der atopischen Dermatitis (AD) im Kindes- und Jugendalter trifft zu?

Nahrungsmittelallergien sind extrem selten bei Säuglingen und Kleinkindern mit einer mittelschweren bis schweren AD.

Eine epikutane Testung ist im Kindesalter kontraindiziert.

Ein SCORAD (Scoring Atopic Dermatitis) von 25 entspricht einer schweren atopischen Dermatitis.

Vollbäder sollten maximal 1‑mal/Woche durchgeführt werden, um eine Austrocknung der Haut zu verhindern.

Deutschlandweite Neurodermitisschulungen sind unabhängig von einer systemischen Therapie sinnvoll.

Welche Erkrankung wird durch Mutationen in einem dieser Gene verursacht? Nur eine Kombination ist richtig.

Omenn-Syndrom – CARD14 („caspase recruitment domain-containing protein 14“)

DIRA – IL6 (Interleukin-6)

SAM-Syndrom – FBN1 (Fibrillin 1)

DITRA – IL1RN (Interleukin 1 Rezeptor Antagonist)

Netherton-Syndrom – SPINK5 („serine protease inhibitor kazaltype 5“)

Welche Beschreibung passt nicht zu dem erwähnten Syndrom?

Kongenitale Erythrodermie mit Neigung zu schweren Infekten, Alopezie, Hepatosplenomegalie und Gedeihstörungen im Rahmen eines schweren kombinierten Immundefekts (Omenn-Syndrom)

Therapieresistente Ekzeme seit der Geburt mit Gedeihstörungen, multiplen Allergien und Nachweis einer palmoplantaren Hyperkeratose (Wiskott-Aldrich-Syndrom)

Nahrungsmittelallergien, Neigung zu Infekten, Ichthyose, Pruritus sowie Nachweis einer Trichorrhexis invaginata (Netherton-Syndrom)

Therapieresistente Ekzeme mit Neigung zu schweren Infekten (u. a. Abszesse, Pneumonien), Skelettanomalien, hohen Ig(Immunglobulin)E-Werten und Eosinophilie (Hyper-IgE-Syndrome)

Generalisierte Pustulose mit Knochenbeteiligung (multifokale osteolytische Läsionen, Periostitiden) seit der frühen Kindheit (DIRA („deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist“))

In Ihrer Praxis stellt sich eine Mutter mit ihrer 5‑jährigen Tochter mit schwerer Schuppenflechte vor. Sie hat bereits diverse Lokaltherapien erhalten, die zu keiner Besserung geführt haben. Außerdem besteht der Verdacht auf eine Psoriasisarthritis. Welche Aussage zur Systemtherapie der Psoriasis im Kindes- und Jugendalter ist richtig?

Vor der Einleitung einer Therapie mit einem für die Psoriasis zugelassenen Biologikum muss eine latente Tuberkulose nur bei erhöhtem Risiko ausgeschlossen werden.

Secukinumab und Ixekizumab sind IL(Interleukin)-17A-Antagonisten, die als Second-line-Therapie zur Behandlung der mittelschweren bis schweren Plaquepsoriasis ab einem Alter von 6 Jahren zugelassen sind.

Methotrexat (MTX) ist für die Therapie der Psoriasis vulgaris im Kindesalter zugelassen.

Adalimumab ist als First-line-Therapie zur Behandlung der schweren chronischen Plaquepsoriasis bei Kindern und Jugendlichen ab einem Alter von 4 Jahren zugelassen.

Dupilumab kann auch bei der Psoriasis im Kindesalter wirksam sein und eingesetzt werden.

Welche Aussage zur pustulösen Psoriasis im Kindes- und Jugendalter trifft zu?

Die generalisierte Psoriasis pustulosa tritt nur im Erwachsenenalter auf.

Acitretin wird bei Kindern und Jugendlichen mit einer Psoriasis pustulosa nicht empfohlen.

Acrodermatitis continua Hallopeau gehört zu den seltenen generalisierten Formen der Psoriasis pustulosa.

DIRA („deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist“) und DITRA („deficiency of the interleukin-36 receptor antagonist“) gehören zu autoinflammatorischen Syndromen mit einer generalisierten Pustelbildung.

Eine IL(Interleukin)-1-Blockade kann zur Therapie der DITRA („deficiency of the interleukin-36 receptor antagonist“) hilfreich sein.

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Süßmuth, K., Magnolo, N., Oji, V. et al. Entzündliche Dermatosen im Kindes- und Jugendalter. Dermatologie 75, 325–339 (2024). https://doi.org/10.1007/s00105-023-05257-9

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